مقدمه

پاسخ ایمنی اکتسابی بوسیله لنفوسیت B و لنفوسیت T و سلولهای بیگانه‌خوار صورت می‌گیرد. ارتباط بین اجزا به طرق مختلف کنترل می‌گردد تا حداکثر کارآیی حاصل آید. اختلال در تکامل و تمایز سلولها ، در ساخته شدن فرآورده‌های آنها یا در تنظیم این فرآیندها می‌تواند اختلالات ایمونولوژیکی را از خفیف تا شدید و مرگبار باعث شوند. افرادی که نقص سیستم ایمنی دارند، اغلب دچار عفونتهای مکرر می‌شوند. بنابراین در هر فرد بیماری که دچار عفونتهای عود کننده می‌شود، باید احتمال اختلال در دستگاه ایمنی بدن را مد نظر قرار داد.

نقصهای اولیه سیستم بدن

شیوع نقصهای اولیه سیستم ایمنی در مقایسه با بیماریهای دیگر اندک است. از این میان ، نقص در تولید آنتی بادی 50 درصد ، نقص توام تولید آنتی بادی و ایمنی سلولی 20 درصد ، اختلالات سلولهای بیگانه‌خوار 18 درصد و نقص ایمنی سلولی 10 درصد کل موارد را تشکیل می‌دهند.

آگاماگلوبولینمی در نوزادان

این بیماری وابسته به جنس است و تنها در نوزادان پسر دیده می‌شود و نسبتا نادر است. این بیماری در حدود 6 - 5 ماهگی که نوزاد ایمونوگلوبولین G را که از طریق جفت از مادر در دوران جنینی دریافت کرده بود، از دست می‌دهد، ظاهر می‌شود. نوزاد مبتلا به این بیماری ، در این سن دچار عفونتهای مکرر باکتریایی می‌شود. بررسی ایمونوگلوبولینهای سرم نوزاد ، کاهش شدید یا حتی فقدان کامل این نوع ایمونوگلوبینها را نشان می‌دهد. نقص اصلی در این بیماری عبارت است از ناتوانی سلولهای پیش ساز لنفوسیت B در تبدیل به لنفوسیتهای بالغ. درمان انتخابی شامل تزریق دوره‌ای مقادیر زیادی ایمونوگلوبولین G می‌باشد که موثر است.

هیپوگاماگلوبولینمی شایع و متغیر

علت این بیماری که هم در مردان و هم در زنان دیده می‌شود، کاملا روشن نیست. شیوع آن بین 35 - 15 سالگی بیشتر است. بیماران مبتلا مستعد عفونت با باکتریهای عفونت‌زا و بیماریهای خود ایمنی مانند آنمی همولیتیک و لوپوس اریتماتوز منتشر می‌باشند. لنفوسیتهای B این بیماران قادر به تمایز به سلولهای ترشح کننده آنتی بادی نیستند. درمان این بیماری ، بستگی به شدت آن دارد.

نقصهای سیستم ایمنی ناشی از اختلالات لنفوسیتهای T و ایمنی سلولی

بیماران مبتلا به اختلالات لنفوسیتهای T شدیدا در معرض ابتلا به عفونتهای ویروسی ، عفونتهای قارچی و عفونتهای انگلی قرار دارند. به‌علاوه چون ، لنفوسیتهای T در ایجاد آنتی بادی علیه آنتی ژنهای وابسته به T نیز دخالت دارند، نقص در عملکرد آنها می‌تواند باعث اختلال در تولید آنتی بادی پس از برخورد با ایمن سازی بوسیله بسیاری از میکروارگانیسمها شود.

آپلازی مادرزادی تیموس (سندرم دی جرج)

این بیماری از مهمترین اختلالات لنفوسیتهای T است. این بیماری نتیجه اختلال در تکامل بن بستهای سوم و چهارم حلقوی ، در هفته 12 جنینی است. در این بیماری غده تیموس و غدد پاراتیروئید تکامل نمی‌یابند. این سندرم موروثی نیست. نوزادان مبتلا به عفونتهای مکرر مبتلا می‌شوند. درمان سندرم دی جرج عبارت است از پیوند تیموس جنینی.

کاندیدیازیس جلدی - مخاطی مزمن

این بیماری عفونت پوست و سطوح مخاطی است که بوسیله قارچ کاندیدا آلبیکنس ایجاد می‌شود. این بیماری مجموعه‌ای از سندرمهاست که با اختلال در عملکرد لنفوسیتهای T همراه است. این بیماری در زنان و مردان دیده می‌شود و شواهدی دال بر موروثی بودن آن وجود دارد. همراه با این اختلال ، گرفتاریهای دیگری هم ممکن است وجود داشته باشد که می‌توان به اختلالات متعدد غدد درون‌ریز مثل نقص در غدد فوق کلیوی یا غدد پاراتیروئید ، بخصوص بیماری آدیسون که علت اصلی مرگ و میر این بیماران است، اشاره کرد. درمان کاندیدیازیس بسیار مشکل و شامل مصرف داروهای ضد قارچ می‌باشد.

نقص مختلط و شدید سیستم ایمنی (SCID)

بیماریهای ناشی از نقص مختلط سیستم ایمنی ، دسته ای از اختلالات سیستم ایمنی می‌باشند که علت آنها عدم توانایی سلولهای مادر و خونساز در تکامل به لنفوسیتهای T و یا لنفوسیتهای B و اختلال در عملکرد این سلولهاست. در این بیماریها ، کاهش شدیدی در تعداد لنفوسیتهای خون مشاهده می‌شود. این افراد در معرض بسیاری از عفونتها قرار دارند. از این نوع بیماریها می‌توان به نقص در آنزیم آدنوزین دآمیناز ، بیماری آتاکسی تلانژیکتازی و سندرم ویسکوت - آلدریچ اشاره کرد.

نقصهای ثانویه سیستم ایمنی

نقصهای ثانویه سیستم ایمنی ممکن است در پی از دست دادن لنفوسیتهای B یا T یا اختلال در عملکرد آنها در اثر بیماریهایی مانند لوسمی که در آن سلولهای سرطانی جانشین سلولهای عادی می‌شوند، بوجود بیاید. تاکنون شایع‌ترین علت اختلال ثانویه سیستم ایمنی در کشورهای پشیرفته ، مصرف داروهای شیمیایی برای درمان سرطان بوده است. بسیاری از داروها برای سلولهای مغز استخوان و لنفوسیتهای B و T سمی هستند.

همچنین استفاده از این داروها برای سرکوب سیستم ایمنی به منظور جلوگیری از رد اعضا پس از پیوند ، می‌تواند به اختلال در سیستم ایمنی و بیماری منجر شود. اختلالات ممکن است به دنبال عفونتهای شدید باکتریایی و شکست خوردن پاسخهای ایمنی نیز بوجود آید. این عفونتها اغلب به درمان با آنتی بیوتیک پاسخ نمی‌دهند و کشنده هستند.

سندرم نقص اکتسابی ایمنی (ایدز)

بیماری ایدز به دلیل آلودگی با ویروس نقص ایمنی انسانی HIV) Human Immudeficiency Virus) که یک رتروویروس است بوجود می‌آید. به فاصله 4 - 2 هفته پس از عفونت ، ضعف عمومی و علایم دیگر ظاهر می‌شود که همگی بعد از 2 - 1 هفته بهبود می‌یابند. مرحله دوم دوره نهفته است که ممکن است چند سال طول بکشد و سرانجام در مرحله سوم ، بیماری آشکار می‌شود.

بیمار مبتلا به ایدز تظاهرات مختلفی از این سندرم را ظاهر می‌سازد که مهمترین آن اختلال در سیستم ایمنی است که به عفونت با میکروارگانیسمهای فرصت طلب منجر می‌شود. این عفونتها در غیاب پاسخهای ایمنی موثر ، می‌توانند شخص را از پای درآورند. واکسنهای متعدد ضد HIV در دست ساختند. این واکسنها پپتیدهای مصنوعی پوشش ویروس و اجزایی از ویروس که به روی نوترکیبی ساخته شده‌اند را دربرمی‌گیرند.

بیماریهای ناشی از تولید غیر عادی اجزای سیستم ایمنی

بیماریهای سرطانی متعددی وجود دارند که در طی آنها ، پلاسموسیتها و لنفوسیتهای B ، یعنی دو نوع سلولی که آنتی بادی تولید می‌کنند به صورت غیر عادی تکثیر می‌یابند. بیماری میلوم مولتیپل از تکثیر بدخیم پلاسموسیتها حاصل می‌شود. در این بیماری استخوانها ، دستگاه عصبی ، مغز استخوان و کلیه‌ها گرفتار می‌شوند. در این بیماران که آنتی بادی بطور طبیعی ساخته نمی‌شود در معرض عفونتهای باکتریایی قرار دارند. بیماری ماکروگلوبولینمی با تولید و آزاد شدن مقدار زیادی ایمونوگلوبولین M همراه است. که باعث افزایش ویسکوزیته سرم خون ، کاهش سرعت جریان خون ، ایجاد لخته و اختلالات در دستگاه عصبی می‌شود.

---