درجات مختلفی از ضعف عضلات بدن در این بیماری وجود دارد. در طول فعالیت، ضعف ماهیچهای مشخص است. غالبا عضلات خاصی همانند: عضلات کنترل کننده حرکات پلک، صورت، جویدن، حرف زدن و بلعیدن را درگیر میکند. عضلات کنترل کننده تنفس و عضلاتی که گردن و پاها را حرکت میدهند نیز ممکن است تحت تاثیر این بیماری قرار گیرند.
علت
در اثر نقص در انتقال پیام اعصاب به عضلات، میاستنی گراویس رخ میدهد.
هنگامی که ارتباط طبیعی بین عصب و عضله قطع میشود، این بیماری بروز میکند.
پیامهای عصبی در طول عصب حرکت میکنند تا به عضله برسند. فیبرهای عصبی به فیبرهای عضلانی متصل نیست. فضای ما بین این دو را ماده انتقال دهنده عصبی-عضلانی به نام استیل کولین پر کرده است.
استیل کولین در طول اتصال عصبی- عضلانی حرکت میکند و به گیرندههای استیل کولین متصل میشود.
در بیشتر بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، گیرندههای استیل کولین در محل اتصال عصبی-عضلانی تخریب میشوند و جلوگیری از انقباض عضلانی میکنند.
بنابراین میاستنی گراویس، یک بیماری خودایمنی است، زیرا سیستم ایمنی اشتباها به خودش حمله میکند
نقش غده تیموس در میاستنی گراویس
غده تیموس در بالای قفسه سینه جای دارد و نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی در اوایل زندگی دارد. سلولهای این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن میباشند.
این غده در نوزادان بزرگ است و تا سن بلوغ رشد میکند و سپس کوچک میشود. در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس غیر طبیعی است و شامل خوشههای خاصی از سلولهای ایمنی که نشاندهنده هیپرپلازی لنفاوی میباشد. هیپرپلازی لنفاوی، بیماریی است که در طی پاسخ به ایمنی بدن، در طحال و در غده های لنفاوی یافت میشود.
در برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس، غده تیموس رشد کرده و یا تومور غده تیموس ایجاد میشود.
این تومورها خوش خیم هستند، اما می توانند تبدیل به بدخیم شوند.
ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست.
دانشمندان بر این باورند که غده تیموس ممکن است به سلولهای در حال رشد ایمنی، دستورالعملهای نادرست را بدهد و موجب بیماری خودایمنی شوند و زمینه را برای حمله به انتقال دهندههای عصبی-عضلانی ایجاد کند.
علائم بیماری
اگرچه ممکن است این بیماری بر هر عضلهای اثر کند، اما عضلاتی که کنترل چشم را بر عهده دارند و موجب حرکت پلک میشوند، عضلات صورت و عضلات بلع بیشتر تحت تاثیر این بیماری قرار دارند.
این اختلال ممکن است ناگهانی شروع شود. اغلب نشانهها، فورا تشخیص داده نمیشوند.
در بیشتر موارد، اولین نشانه شامل: ضعف در عضلات چشم میباشد.
در برخی، سخت بلعیدن غذا و بریده بریده سخت گفتن از اولین نشانهها میباشند.
نشانه ها شامل:
- افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوزیس)، تاری دید و دوبینی در نتیجه ضعف عضلات کنترل کننده چشم
- عدم تعادل در راه رفتن
- ضعف بازوها، دست ها، انگشتان، ساق پا و گردن
- تغییر در بیان صورت
- مشکل در بلع غذا
- تنگی نفس
- مشکل گفتاری
- خستگی عضلانی مزمن
افراد در معرض خطر
بیشتر در زنان کمتر از 40 سال و مردان بیشتر از 60 سال دیده شده است.
میاستنی گراویس نوزادی، موقت و گذرا میباشد و علائم در عرض 2 تا 3 ماه بعد از تولد ناپدید میشود.
میاستنی گراویس در بین نوجوانان نیز شایع است.
این بیماری، ارثی و مسری نیست.
به ندرت، کودکان علائم ابتلای مادرزادی این بیماری را نشان میدهند.
تشخیص
اولین قدم برای تشخیص شامل: بررسی وضعیت سلامتی فرد و معاینات بدنی و عصبی میباشد.
پزشک باید به دنبال اختلال در حرکات چشم و یا ضعف عضله چشمی باشد.
اگر پزشک مشکوک به میاستنی گراویس شد، چندین آزمون برای تائید وجود دارد.
- آزمایش خون خاص: مولکول های سیستم ایمنی و یا آنتی بادی های گیرنده استیل کولین را پیدا میکند. در بیشتر بیماران مبتلا، مقدار این آنتی بادی ها به طور غیر طبیعی بالا است.
- آزمایش دیگر به نام ادروفونیوم ( Edrophonium) میباشد. مقداری کلرید ادروفونیوم به طریق داخل وریدی تزریق میشود. این دارو باعث مسدود کردن تخریب استیل کولین میشود و مقدار استیل کولین در محل اتصال عصبی- عضلانی را به طور موقت افزایش میدهد.
در بیماران مبتلا، کلرید ادروفونیوم موجب بهبودی ضعف میشود.
- روش دیگر عبارتند از مطالعه هدایت اعصاب. با استفاده از این روش، هنگامی که اعصاب به طور مکرر تحریک شده باشد، تضعیف عضله مشخص میشود.
- آزمایش الکترومیوگرافی ( EMG): با استفاده از این روش، پتانسیل الکتریکی سلول عضلانی را اندازه گیری میکنند و اختلال در انتقال عصب به عضله را تشخیص میدهند. فیبرهای عضلانی در میاستنی گراویس، به تحریک الکتریکی مکرر، به خوبی پاسخ نمی دهند.
- توموگرافی کامپیوتری ( CT)، برای تشخیص غده تیموس غیر طبیعی و یا وجود تومور در غده تیموس به کار می رود.
- آزمایش عملکرد ریوی: قدرت تنفس را اندازه گیری میکند.
راههای درمان
امروزه، این بیماری کنترل شده است.
-داروهای مورد استفاده عبارتند از: عوامل Anticholinesterase مانند: asneostigmine و pyridostigmine که کمک به بهبود انتقال عصبی میکند و قدرت عضلانی را افزایش میدهد.
- داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی از جمله: Asprednisone، سیکلوسپورین و Azathioprinemay مورد استفاده قرار میگیرند. این داروها قدرت عضلانی را بهبود می بخشند. این داروها با تجویز پزشک باید مصرف شوند.
هنگامی که این بیماری بر عضلات تنفسی اثر کند و موجب ضعف تنفس گردد، نیاز فوری به بررسی پزشکی دارد
- تیمکتومی ( Thymectomy) که عمل جراحی برداشتن غده تیموس است.
- پالسمافرز، روشی است که در آن آنتی بادی های غیرطبیعی خون را از خون برمی دارند و گلوبولین های ایمنی بدن را از طریق ورید داخل بدن میکنند.
متخصص مغز و اعصاب بر اساس سن، مشکلات پزشکی و شدت ضعف، مشخص میکند که کدام یک از این روش های درمانی برای بیمار باید در نظر گرفته شود.
خطر
هنگامی که این بیماری بر عضلات تنفسی اثر کند و موجب ضعف تنفس گردد، نیاز فوری به بررسی پزشکی دارد.
مراقبت از بیمار
برای از بین بردن خستگی:
- به مقدار کافی استراحت کنید.
- صرفه جویی در انرژی بدن کنید.
- چشمانتان را استراحت دهید.
- در طول روز، چندین بار چشمانتان را ببندید و دراز بکشید.
- با پزشک متخصص مغز و اعصاب تان همکاری کنید.
- غذاهای سالم مصرف کنید.